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重庆一新生儿患上罕见病 出生后极重度贫血 浑身雪白色

2014-12-30 10:18:09 来源:重庆晨报
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重庆一新生儿患上罕见病 出生后极重度贫血 浑身雪白色

昨日,新桥医院,雪宝宝已基本脱离危险。重庆晨报见习记者 雷键摄

12月25日晚,新桥医院产科诞生了一个浑身雪白的男婴,就像“雪宝宝”。经过检查,他患有罕见的胎儿母体输血综合征。

宝宝皮肤呈雪白色

25日一大早,家住沙坪坝的张先生出门前,特意询问了怀孕妻子的状况,妻子的回答让他心头一惊:胎儿最近每天只有两三次胎动。

张先生立即将妻子送到新桥医院,发现胎儿除了胎动异常外,心律也不太稳定,与医生沟通后,决定对孕妇进行剖宫产,而此时妻子怀孕38周+3天,离预产期还有近两周。

晚上8点33分,一名医生通知张先生,婴儿已经出生,是名男婴,但情况不是特别好。“怎么没有听到哭声?”张先生很着急。随后医生的回答更让张先生揪心:婴儿皮肤呈雪白色,嘴唇浅粉色,由于呼吸系统未成熟,婴儿一直都没有哭,具体是什么病还在检查。

胎盘大小是正常的两倍

新桥医院儿科医师金玲说,她也是首次见到新生儿皮肤呈雪白色的情况。

“这个男婴重3.23公斤。”金玲介绍,看见宝宝浑身呈雪白色,医生赶紧检查并将他转到新生儿重症监护室。

宝宝最开始还能偶尔舞动两下四肢,很快便一动不动陷入休克,医生用呼吸机对他进行辅助呼吸。“咦,宝宝的胎盘怎么这么大。”金玲发现,宝宝的胎盘比正常的胎盘几乎大了一倍,“会不会是胎儿母体输血综合征?”

这个想法很快得到了印证,在宝宝的脐带和胎盘中检测出大量胎儿血红蛋白,体内未成熟的血红蛋白也高达47%,正常婴儿这个数字仅为3%-5%。

今年早些时候,新桥医院也曾出现过一例类似情况,双胞胎中一名胎儿输血给了另一名胎儿,造成两名胎儿一个贫血一个血液太多。这种疾病发生概率极低,不足十万分之一。

抢救过程险象环生

必须马上给婴儿输血,否则将会由于血液不足造成心跳骤停、脏器损伤和供养不足等一系列并发症。

此时,婴儿依旧处于失血性休克状态,血氧饱和度仅为2%,远低于正常人的90%-95%,并且引起心律不齐,心脏肝脏等脏器均有一定损伤,宝宝已经基本检测不到血压。同时,由于血液太少,婴儿长期处于无氧代谢状态,已经造成血液酸中毒。

通过血气分析,宝宝血液中的PH值为7.064,正常人这个数值一般在7.35-7.45之间,一旦PH值低于7,就被称做死亡血气,死亡概率超过9成。医生们要立即对宝宝输碱,用酸碱中和的方法对其进行治疗,但新的问题又出现了,医生们从未给这么小的宝宝输过碱,输碱量一时难以确定,一旦剂量过大,则会造成碱中毒,无法治愈。

医生们试着慢慢给宝宝输碱。一个半小时后,血液科准备好了,可以马上为宝宝进行输血。

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